Syndrome Adrenogenital - a h-uile feart de eòlas-eòlas

Airson feartan feise bun-sgoile agus àrd-sgoile, tha hormona an urra, cuid dhiubh air an dèanamh anns na glands adrenal. Tha galar ann an ainm a tha air a chomharrachadh le dysfunction de na glands endocrin sin agus ro-sgaoileadh de androgens. Tha iomadach hormona gnè fireann sa chorp a 'leantainn gu atharrachaidhean mòra ann an structar na buidhne.

Syndrome Adrenogenital - Adhbharan

Tha am freumhag a tha fo bheachdachadh a 'tighinn bho mhodhan ginteil ginideach a fhuair oighre. Is ann ainneamh a chaidh a dhearbhadh gu bheil e, aon chùis gach 5000-6500. Tha an t-atharrachadh anns a 'chòd ginteil ag adhbhrachadh meudachadh ann am meud agus a' dol sìos air a 'choineas adrenal. Thathas a 'lùghdachadh cruthachadh einnseanan sònraichte a tha a' gabhail pàirt ann an dèanamh cortisol agus aldosterone. Tha an easbhaidh aca a 'leantainn gu àrdachadh ann an cruinneachadh de hormona fireann gnè.

Syndrome Adrenogenital - seòrsachadh

A rèir an ìre de dh'fhàs adrenocortical agus cho dona 'sa tha na comharraidhean, tha an galar a tha air a mhìneachadh ann an grunn eadar-dhealachaidhean. Foirmean de syndrome adrenogenital:

Syndrome Adrenogenital - cruth salainn

An seòrsa freumhaig as cumanta, a tha air a dhearbhadh ann an clann ùra no clann den chiad bhliadhna de bheatha. Le cruth saillte adrenogenital syndrome, thathar a 'cur dragh air a' chothromachadh hormonail agus chan eil obair a 'choineas adrenalil gu leòr. Tha co-chòrdadh ro ìosal de aldosterone an cois an tinneas seo. Tha e riatanach an cothromachadh salainn-uisge sa chorp a chumail suas. Tha an siostam adrenogenital seo ag adhbharachadh briseadh air gnìomhachd cridhe agus leum ann am bruthadh fala. Tha seo a 'tachairt an aghaidh cùl-raon de shalainn anns na h-àrainnean.

Is e cruth viril a th 'ann an syndrome Adrenogenital

Chan eil eadar-dhealachadh sìmplidh no clasaigeach de chùrsa eòlas-inntinn a 'tighinn còmhla ri cuspairean co-ionnanachd gu leòr. Tha an syndrome adrenogenital described (foirm viril ACS) a 'stiùireadh ach gu atharrachaidhean anns an genitalia taobh a-muigh. Tha an seòrsa tinneas seo cuideachd air a dhearbhadh aig aois òg no dìreach às deidh breith-breith chloinne. Tha taobh a-staigh an t-siostam gintinn fhathast àbhaisteach.

Foirm iar-bhualaidh de thend-adrenogenital

Tha an tinneas seo den t-seòrsa cuideachd aithnichte agus neo-àbhaisteach. Chan eil a leithid de syndrome adrenogenital a 'tachairt ach ann am boireannaich aig a bheil beatha ghnèitheasach gnèitheach. Is e adhbhar adhbhar leasachadh eòlas-eòlas a bhith an dà chuid giùlan neo-chinnidh de ghinean, agus tumor den choineas adrenal . Bidh an galar seo tric a 'gabhail a-steach neo-thruaillidheachd, agus mar sin gun leigheas iomchaidh, seantroma adrenogenital agus gu bheil trom le bun-bheachdan neo-fhreagarrach. Eadhon leis a 'bheothachadh soirbheachail, tha an cunnart cas-giùlan àrd, tha am feus air a mharbhadh eadhon anns na tùs ìrean (7-10 seachdainean).

Syndrome Adrenogenital - comharraidhean

Tha an dealbh clionaigeach den anomallachd ginteil air a mhìneachadh a rèir aois is cruth an tinneis. Uaireannan chan urrainnear teannachadh adrenogenital ann an ùr-bhreith a bhith air a cho-dhùnadh, a thaobh dè as urrainn do ghnè an leanaibh aithneachadh gu ceàrr. Bidh comharran sònraichte de eòlas-eòlas ri fhaicinn bho 2-4 bliadhna, ann an cuid de chùisean tha e a 'nochdadh nas fhaide air adhart, ann an òigeachd no inbheachd.

Syndrome Adrenogenital ann am balaich

Le cruth a tha a 'call an salainn den ghalar, tha comharraidhean co-chothromachadh salann uisge-sa air am faicinn:

Tha na comharraidhean a leanas aig syndrome adrenogenital sìmplidh ann am clann fireann:

Is ann ainneamh a chaidh balaich ùr-bhreithneachaidh a dhearbhadh oir tha an dealbh clionaigeach aig aois òg air a mhìneachadh gu math. Nas fhaide air adhart (bho 2 bhliadhna) tha an t-siostam adrenogenital nas follaiseach:

Syndrome Adrenogenital ann an nigheanan

Airson a bhith a 'mìneachadh an tinneas a thathar a' beachdachadh ann am boireannaich boireann nas sìmplidh, tha na comharraidhean sin còmhla riutha:

A rèir cùl-sgeul shoidhnichean ùra-bhreith, uaireannan bidh caileagan gam mhealladh airson balaich agus air an togail a rèir gnè ceàrr. Air sgàth seo, anns an sgoil no ann an òigeachd, tha trioblaidean saidhgeòlach aig a 'chloinn seo gu tric. Tha taobh a-staigh siostam gintinn na h-ìghne a 'co-fhreagairt gu h-iomlan ris a' ghin-bhreac boireann, is e sin as coireach gu bheil ia 'faireachdainn boireannach dhi fhèin. Bidh an leanabh a 'tòiseachadh eadar-aghaidh agus duilgheadasan taobh a-staigh atharrachaidhean anns a' chomann-shòisealta.

Às dèidh 2 bhliadhna, tha na comharraidhean a leanas air an comharrachadh le syndrome adrenogenital congenital:

Syndrome Adrenogenital - diagnosis

Cuidichidh sgrùdaidhean ionnstramaid agus obair-lann gus hyperplasia agus dysfunction an coineas adrenal aithneachadh. Gus breithneachadh a dhèanamh air an t-syndrome togsaineach adrenogenital ann an infants, thèid sgrùdadh mionaideach a dhèanamh air na h-eòin-chinn-cinnidh agus an tomagrafaireachd àireamhach (no ultrasound). Faodaidh sgrùdadh cruaidh-cruinne lorg ughlaidhean agus uterus ann an caileagan le buidhnean fireann ginideach.

Gus dearbhadh a dhèanamh air an diagnosis a chaidh a mholadh, thèid anailis deuchainn airson adrenogenital syndrome a dhèanamh. Tha e a 'toirt a-steach sgrùdadh air urine agus fuil air susbaint hormona:

A bharrachd air an sònrachadh:

A 'làimhseachadh syndrome adrenogenital

Tha e do-dhèanta faighinn cuidhteas air an eòlas-inntinn ginteil sgrùdaichte, ach faodar a nochdadh follaiseach. Syndrome Adrenogenital - molaidhean clionaigeach:

  1. Cuirm beatha de dhrogaichean hormonail. Gus obair a 'gheàrr-fhuaimneach a dhèanamh àbhaisteach agus smachd a chumail air an cothromachadh endocrine, feumaidh tu daonnan a bhith ag òl glucocorticoids. Is e an roghainn as fheàrr le Dexamethasone. Tha dosage air a cunntadh leotha fhèin agus tha e eadar 0.05 agus 0.25 mg gach latha. Le cruth a tha a 'call an salainn den ghalar, tha e cudromach gun gabh iad corticoids mineral gus an cothromachadh salainn-uisge a chumail suas.
  2. Ciorrachadh coltas. Thathas a 'moladh nan euslaintich leis an deuchainn a chaidh a mhìneachadh airson plastagag falamh, clitorectomy agus eadar-theachdan eile a dhèanamh gus dèanamh cinnteach gu bheil cumadh agus meud ceart aig na ginealaichean.
  3. Co-chomhairlean cunbhalach le saidhgeolaiche (ma thèid iarraidh). Bidh cuid de dh'euslaintich a 'feumachdainn cuideachadh ann an atharrachadh sòisealta agus gabhail riutha fhèin mar neach làn-chuideachail.
  4. Stuthachadh ovulation. Feumaidh boireannaich a tha ag iarraidh a bhith trom le cùrsa de chungaidh-leigheis sònraichte a nì cinnteach gu bheil am baidhsagal menstrual a cheartachadh agus a bhith a 'cur sìos toradh torogen. Tha glucocorticoids air an toirt tron ​​ùine iomraidh.