Is e hemophilia aon de na galaran dùthchasach as dorra, agus tha an leasachadh co-cheangailte ri gnè. Is e sin, tha caileagan nan luchd-giùlain de ghine lochtach, ach tha an galar mar sin a 'nochdadh fhèin ann am balach a-mhàin. Tha an galar air adhbhrachadh le gainnead a tha air a dhearbhadh gu h-àraidh de fhactaran plasma a tha a 'dèanamh cinnteach gum bi fuil ann an cunnart. A dh 'aindeoin gu bheil e ainmeil airson ùine mhòr, cha d' fhuair an tinneas "hemophilia" a-mhàin ach san 19mh linn.
Tha grunn sheòrsaichean hemophilia ann:
- hemophilia A (HA, hemophilia clasaigeach);
- hemophilia B (GV, galar Chrìosd);
- hemophilia C (HS).
Adhbharan hemophilia
Tha oighreachd hemophilia A agus B a 'tachairt, mar a chaidh ainmeachadh roimhe, air an loidhne bhoireann, oir chan eil fir a tha a' fulang leis an galar seo a 'fuireach gu aois gintinn. Ach, anns na bliadhnachan mu dheireadh tha mòran adhartais air a thoirt fa-near anns an leigheas, a leigeas le bhith a 'cur ri beatha dhaoine tinn. A bharrachd air an deagh bhuaidh, thug seo droch bhuaidh cuideachd - àrdachadh follaiseach anns an àireamh de dh'euslaintich air feadh an t-saoghail. Tha a 'phrìomh àireamh sa cheud de ghalaran (còrr is 80%) a' toirt iomradh air ginteachd, is e sin, a fhuair o phàrantan, na cùisean a dh 'fhàg - milleadh sgaoilte de ghinean. Agus bha a 'chuid as motha de chùisean de hemophilia spioradail bhon mhàthair air fàs bho ghine athar atharraichte. Agus na bu shine an t-athair, nas àirde an coltas a th 'ann de leithid de mhilleadh. Tha mic de dh'fhireannaich a tha a 'fulang le hemophilia fallain, tha nigheanan nan luchd-giùlain den ghalar agus ga thoirt air falbh don chlann aca. Is e an coltas gur e 50% de mhac tinn ann am boireannaich a th 'ann. Ann an cùisean ainneamh, tha galair clasaigeach ann am boireannaich. Mar riaghailt, bidh seo a 'tachairt nuair a rugadh nighean gu euslainteach le hemophilia an athar agus an neach-giùlain màthair an tinneis.
Tha Hemophilia C air a shealbhachadh le cloinn den dà ghnè, agus tha an aon seòrsa galair a 'toirt buaidh cho mòr air fir agus boireannaich.
Thèid aon de na seòrsaichean hemophilia (oighreachail no neo-dhìreach), a nochd aon uair san teaghlach, a bhith air oighreachd nas fhaide air adhart.
Diagnosis air cliabh
Tha grunn ìrean de dhuilgheadas an tinneis: dona (agus fìor dhroch), de dhroch dhroch dhroch fhàs, mì-fhortanach agus falaichte (air an sgrios no air am falach). Mar sin, na b 'àirde cho mòr' sa tha an hemophilia, na bu luaithe na comharraidhean, is tric a tha am fuil nas làidire air fhaicinn. Mar sin, ann an droch shuidheachaidhean tha fuil gu dòigheil eadhon gun ceangal dìreach ri leòint sam bith.
Faodaidh an galar nochdadh fhèin ge bith dè an aois a th 'ann. Uaireannan chithear na ciad chomharraidhean mu thràth anns an àm a chaidh ùr-bhreith (a 'bleith bhon leabaidh chnàimheach, a' chnàmh-bhualadh subcutaneous, msaa). Ach as trice, bidh hemophilia a 'nochdadh an dèidh a' chiad bhliadhna de bheatha, nuair a thòisicheas clann a 'coiseachd agus a' meudachadh chunnart.
Is e na comharran as cumanta aig hemophilia:
- iomadachadh cunbhalach agus brèagha;
- hematomas fada a ghabhas gabhail a-steach;
- bualadh fad is farsaing bho na gomaidhean, fileachan mucous an t-sròin agus beul, nas lugha de na guallan, na h-aibhnichean, msaa. Agus faodar an toirt gu obair mheidigeach sam bith;
- hemarthroses (hemorrhages anns a 'chabhsair);
- hemorrhages ann an inneal cnàimhe a 'toirt air falbh cnàmhan agus necrosis aseptic.
Anns a 'chùis seo, bidh bleeding a' tòiseachadh gun dàil an dèidh an leòn, ach an dèidh ùine (uaireannan barrachd air 8-12 uair a thìde). Tha seo air a mhìneachadh leis gu bheil a 'mhòr-chuid de fhuil a' stad le plàtaichean, agus le hemophilia, tha an àireamh aca fhathast taobh a-staigh crìochan àbhaisteach.
Dèan sgrùdadh air hemophilia le diofar dheuchainnean deuchainn-lann a tha a 'dearbhadh ùine co-chruinneachaidh agus an àireamh de fhactaran anti-hemophilic. Tha e cudromach eadar-dhealachadh a dhèanamh eadar hemophilia agus galar von Willebrand, purpura thrombocytopenic, agus Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia ann an clann: leigheas
Anns a 'chiad dol a-mach, tha pàiste-chloinne, fiaclair, hematologist, orthopedist, a' sgrùdadh a 'phàiste, is dòcha sgrùdadh ginteil agus co-chomhairleachadh le saidhgeolaiche. Bidh na h-eòlaichean uile a 'co-òrdanachadh na gnìomhan aca airson prògram làimhseachaidh fa leth a dheasachadh, a rèir dè seòrsa agus dìth a' ghalair.
Is e am prìomh phrionnsabal a thaobh làimhseachadh hemophilia leigheas ionadachaidh. Tha euslaintich air an cur an cèill le ullachaidhean anti-hemophilic de dhiofar sheòrsaichean, fuil citratichte a chaidh a dheisealachadh o chionn ghoirid no fulangadh dìreach bho chàirdean (le HA).
Tha trì prìomh dhòighean leigheis air an cur an sàs: air làimhseachadh (le bleeding), leigheas san dachaigh agus casg air hemophilia. Agus is e an fheadhainn mu dheireadh dhiubh an fheadhainn as adhartaiche agus as cudromaiche.
Seach gu bheil an galar mì-chinnteach, tha riaghailtean beatha euslaintich le hemophilia air an lughdachadh gus a bhith a 'seachnadh leòintean, clàradh èigneachail seòmar-bìdh agus leigheas àmail, is e a' chùis seo a bhith a 'cumail suas a' bhàillidh fala a tha a dhìth aig ìre nach eil nas lugha na 5% den àbhaist. Bidh seo a 'seachnadh hemorrhages anns an inneal-fèithe agus joints. Bu chòir fios a bhith aig pàrantan mu na nithean sònraichte a tha a 'toirt cùram do chlann tinn, dòighean bunaiteach ciad-chobhair, msaa.