Fhuair an syndrome Goldenhar an t-ainm a bha air dotair Ameireaganach a dh 'ainmich e an toiseach ann am meadhan na linn mu dheireadh. Bhon àm sin chaidh fiosrachadh mun eòlas-eòlas seo a chur ris beagan air sgàth cho duilich 'sa tha e sgrùdadh, ach chan eil e comasach dha a bhith air a dhearbhadh ann an utero, ach cuideachd air a làimhseachadh gu h-èifeachdach.
Sionndrome Goldenhar - dè a th 'ann?
Bheachdaich an syndrome, a tha cuideachd air ainmeachadh mar "diosplasia oculo-auriculo-vertebral", "microsomy syndrome hemifacial", a tha na ghalar tinneasach le àireamh mhòr de dh 'iomairtean co-ionnan. Tha ceangal ri bhith a 'cruthachadh cron-eòlas le milleadh nuair a tha na gill air an leasachadh gu h-àbhaisteach - cruinneachaidhean cairteallach eadar-amail, bhon a tha an co-dhruim ìosal, an co-thomhas temporomandibular agus structar na cobhair èisteachd air an cruthachadh nas fhaide.
A 'sgrùdadh ann an dòigh nas mionaidiche an Sionndrome Goldenhar, dè an seòrsa tinneas a th' ann, dè an t-adhbhar airson a choltas, lorg na saidheans nach eil boireannaich cho buailteach don eòlas-inntinn seo, agus leis a 'chumantas tha e a' fuireach anns an treas àite am measg nan lochdan ann an leasachadh sòn cranio-maxillofacial an dèidh a leithid de dh ' " Agus" beul madadh-allaidh ". Tha e comasach an galar a th 'ann am feus a chomharrachadh aig 20-24 seachdainean de ghluasadan giùlain tro dheuchainn breithneachail le sganadh ann an trì tomhasan.
Sionndrom Goldenhar - adhbharan
Chan eil e stèidhichte dìreach dè a tha adhbhar aig syndrome Goldenhar, ach tha a 'mhòr-chuid de luchd-saidheans a' toirt bheachdan air nàdar ginteil an tinneis. Tha episodes den ghalar de nàdar neo-eisimeileach, ach gu tric an dèidh rannsachadh càirdean euslainteach lorgar am feart oighreachail. Tha cuid de na teòiridhean a 'beachdachadh air an dàimh a thaobh leasachadh air eòlas-eòlas leis a' bhuaidh anns na tùs ìrean de bhith trom le ceimigean àraidh, pathogens viral.
A thuilleadh air an sin, tha na fìrinnean a leanas bho bhoireannach bhoireannach a tha trom a 'faireachdainn gu bheil cunnart ann airson leasachadh air galar:
- pòsadh fuilteach;
- gortachadh roimhe;
- cus cuideam cus cuideim;
- tinneas an t-siùcair mellitus.
Siostam Goldenhar - comharraidhean
Tha galar Goldengen air a lorg ann an ùr-bhreith aig àm sgrùdadh lèirsinneach, gu tric air a chomharrachadh le iom-fhillte de nochd mar sin:
- fo-leasachadh na binneag ìseal;
- cruthachadh an t-sùil gu mì-cheart (a 'briseadh suidheachadh an orbit agus a meud);
- deformation of the auricle;
- leasachadh locht de dhruim-altachain cervical.
Anns a 'mhòr-chuid de shuidheachaidhean, tha comharraidhean air an cumail air aon taobh den aodann is a' bhac, chan eil na h-eucoirean dà-thaobhach cho cumanta. Tha an ìre de dhuilgheadas agus measgachadh de thaisbeanaidhean fa leth. A bharrachd air an sin, tha na soidhnichean neo-àbhaisteach a leanas de shionndro Goldenhar:
1. Feartan de structar an aghaidh is beul:
- neo-tomhas aghaidh;
- fo-leasachadh den raon zygomatic;
- frith a 'sruthadh;
- slit beul farsaing;
- briodan a bharrachd;
- anomalies cànain;
- palach no lios.
2. Farachan de bhuill èisteachd agus sealladh:
- neo-làthaireachd;
- aplasia den chanàl èisteachd;
- bodhar;
- strabismus;
- faochadh beathach oculomotor;
- ciste-sùla;
- tùs an iris;
- sùilean biorach.
3. Pathology de bhuill a-staigh agus siostam cnàimheach:
- faochadh a 'bhalla cridhe eadar-fhillte;
- aorta a chaolachadh;
- tetrad à Fallot ;
- anomalidhean den t-siostam bronchopulmonary;
- hydrocephalus;
- deformation of the pelvis dubhaig;
- malformation ribs;
- club club;
- a 'ceangal a' chiad vertebra cervical leis a 'chnàimh occipital;
- sgoliosis;
- neo-leasachadh inntinneil.
Syndrome Goldenhar - leigheas
Ann an co-cheangal ris na taisbeanaidhean ioma-charactaranach, bidh euslaintich le teasachadh eadar-dhealaichte aig euslaintich le Sionndrome Goldenhar, a tha gu tric air a dhèanamh ann an grunn ìrean, mar a tha an leanabh a 'fàs suas. Ann an cùisean ciùin, tha e comasach coimhead air eòlaichean eadar-dhealaichte gus an ruig an leanabh aois trì, agus an dèidh sin molaidh ceumannan leigheis, a 'gabhail a-steach làimhseachadh surgical, leigheas orthodontic. Ann an droch shuidheachaidhean, thèid a 'chuid as motha de na h-eadar-theachdan a dhèanamh gus am bi iad aon bhliadhna no dhà.
Tha làimhseachadh airson orthodontics air a dhèanamh ann an trì prìomh ìrean, a tha a 'freagairt ri leasachadh siostam dentoalveolar (ùine fhiaclan bainne, ùine shift, ùine bìdeadh maireannach). Tha euslaintich air an toirt seachad le uidheaman a ghabhas toirt a-mach agus nach eil air an toirt air falbh airson ceartachadh de dhroch bhreacan agus deochan, agus thathar a 'toirt molaidhean a thaobh riaghailtean cùraim labhairteach. Gu tric le aois 16-18, tha na ceumannan meidigeach agus ath-bheothachaidh uile gan crìochnachadh.
Siostam Goldenhar - obrachadh
Tha microsomia gemifacial air a làimhseachadh le giùlan èigneachail de eadar-theachdan surgical, an seòrsa, an tomhas-lìonaidh agus an àireamh dhiubh sin ag atharrachadh a rèir ìre an dochann. Gu math tric, thèid na seòrsaichean obrachaidh seo a shònrachadh:
- endoprosthetics air a 'cho-chomharrachadh temporomandibular, geallan (nas ìsle, àrd);
- dùmhlachd-dùmhlachd osteosynthesis;
- osteotomy na sròin;
- osteotomy de ghobha;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- plastaig an auricle;
- dealbhadh cùrsa na binneag ìseal, msaa.
Daoine le Sionndrome Goldenhar
Faodaidh euslaintich a dh 'aithnicheas iad le syndrome Goldenhar ro agus às deidh lannsaireachd coimhead gu math eadar-dhealaichte. Ma thèid obair làitheil a choileanadh gu àmail, a 'gabhail a-steach plastaig, is dòcha gum bi na comharraidhean air an taobh a-muigh den ghalar neo-làthaireach. Tha mòran eisimpleirean ann far a bheil daoine le Sionndrome Goldenhar a 'dèanamh sgrùdadh soirbheachail, a' lorg obair mhath, a 'stiùireadh teaghlaichean agus a' toirt breith do chloinn.
Syndrome Goldenhar - prognosis
Airson euslaintich le Sionndrome Goldenhar, tha an prognosis fàbharach anns a 'mhòr-chuid de shuidheachaidhean, agus tha mòran an crochadh air meud an milleadh air na h-organan a-staigh. Le bhith a 'lorg an iom-fhillte iomlan de neo-riaghailtean, tha tagradh a h-uile modh a dh' fhaodadh a bhith ann airson ceartachadh air briseadh, a bhith a 'coimhead gu dlùth ris an euslaintich, taic saidhgeòlais, gu bheil cothrom ann làn ath-bheothachadh.