Is e galar ginteil ainneamh a th 'ann an syndrome Marfan. A rèir àireamhan, tha an galar seo a 'tachairt ann an 1 neach a-mach à 5,000. Anns a' mhòr-chuid de shuidheachaidhean, tha an galar oighreachail. Ann an 75% de chùisean, bidh pàrantan a 'toirt a' ghine a tha a 'gluasad dhan chloinn aca.
Tha na h-adhbharan airson an t-syndrome Marfan a 'laighe ann am milleadh a' ghine a tha an urra ri co-cheangal fibrilin. Is e seo an stuth a tha na phròtain chudromach den chorp, a tha an urra ri cunnartachd agus elasticity innealan ceangail.
Air a chomharrachadh le atharrachaidhean teann-eòlasach marfan syndrome Marfan anns an t-siostam cardiovascular, nervous agus siostam mhathan-cheasnachaidh. Tha a 'phrìomh locht ann an eas-òrdugh cholagain agus a' toirt buaidh air na snàithleanan elastic de inneal ceangail.
Soidhnichean agus comharran an tinneis
Tha syndrome Marfan, na soidhnichean air am follaiseach anns gach dòigh eadar-dhealaichte, a 'dol air adhart gu ìre mhòr le daoine a' fàs aosta agus a 'fàs nas sine. A thaobh craiceann an euslainteach, tha na feartan a leanas aige:
- fàs àrd;
- sùbailte agus cnàimh tana;
- Tha làmhan le syndrome Marfan, coltach ri casan, le corragan fada neo-chòrdte;
- aghaidh fada cumhang;
- fiachan gu tric neo-chothromach;
- Sternum còmhnard no còmhnard;
- sgoliosis;
- casan còmhnard .
Bidh mòran de euslainteach leis an galar seo a 'fulang le myopia, cataracts no glaucoma. Mar thoradh air locht ann an innealan ceangail, bidh daoine gu math tric a 'fulang le galaran mòra cardiovascular. Uaireannan bheir e bàs gu h-obann. Nuair a dh 'fhuaireas a-mach mar a tha Sionndrom Marfan, tha cridhe an euslainteach sona. Tha coltas ann agus gann an anail.
Tha lag no iomadachd aig daoine le sionndras Marfan sna casan. Bidh iad tric gu tric a 'giùlan hernia ceàrr no ventral, cuid de dhuilgheadasan le anail ann am bruadar. Tha an cunnart aillse sgamhain a 'meudachadh gu mòr.
Tha Symptom Marfan, na comharran aca gu math eadar-dhealaichte, a 'cuingealachadh dùil-beatha an euslaintich gu 40-45 bliadhna.
Clasachadh an tinneis
Ann an cleachdadh meidigeach, tha e àbhaisteach eadar-dhealachadh a thoirt air grunn riochdan de shionndar Marfan:
- nochdadh;
- air a dhubhadh às.
Faodaidh an ìre de dhiadhachd a bhith trom no mall.
A thaobh nàdar cùrsa an tinneis, faodaidh e a bhith seasmhach no adhartach.
Ceumannan dearbhaidh
An toiseach, tha a bhith a 'breithneachadh sionndra Marfan stèidhichte air an anailis air luchd-euslaintich an euslaintich. Thathas cuideachd a 'sgrùdadh stàite neuropsychological agus corporra neach. Thathar a 'sgrùdadh co-chòrdadh agus co-chòrdadh pàirtean fa leth den chorp.
Mar riaghailt, tha e riatanach gum bi co-dhiù aon de na còig prìomh chomharran an tinneis air a 'bhreithneachadh:
- arachnodactyly;
- cur às do lionsa na sùla;
- kyphoscoliosis;
- aortic aneurysm;
- deformity an sternum.
A dh 'aindeoin sin feumaidh dà shoidhne a bharrachd co-dhiù a bhith ann:
- prolapse falbhaidh mitral ;
- myopia;
- fàs àrd;
- pneumothorax;
- troighean còmhnard;
- hypermobility na joints;
- strì.
Gu math tric, chan eil dearbhadh an t-syndrom seo a 'adhbhrachadh duilgheadasan. Ach, ann an 10% de chùisean tha modhan-obrach gnìomh-rannsachaidh nas fhaide X-ray air an òrdachadh. Uaireannan bidh an t-syndrome Marfan, far a bheil a dhearbhadh gu math ceart, uaireannan air a thruailleadh le galar coltach ris - an syndrome Lois-Datz. Tha dòighean làimhseachaidh galaran eadar-dhealaichte, agus mar sin tha e air leth cudromach gun a bhith a 'toirt aon syndrome às dèidh a chèile.
Roghainnean leigheis
Airson an dearbhadh ceart, feumaidh an euslainteach tadhal air cuid de eòlaichean:
- cairt-eòlaiche;
- orthopedeist;
- ginteachd;
- àtail-eòlaiche.
Chan eil syndrome Marfan a 'freagairt air leigheas sònraichte sam bith. Tha seo air sgàth 's nach eil luchd-saidheans fhathast air ionnsachadh ciamar a dh'atharraicheas iad gnèithean tearc. Ach, tha grunn atharrachaidhean ann an leigheas a dh'fhaodas a bhith ag amas air coileanadh agus suidheachadh organa sònraichte a leasachadh agus a bhith a 'cur casg air duilgheadasan.
Tha e cudromach gum bi thu a 'cumail ris an daithead ceart chothromach, gabh vitimain agus mar as trice a' stiùireadh dòigh-beatha fhallain. Tha an syndrome Marfan, aig a bheil leigheas dà-dhìreach, ag iarraidh air an euslainteach iom-fhillte de eacarsaich fiosaigeach corporra a dhèanamh. Ach, bu chòir an luchd a bhith sìmplidh agus meadhanach.