Thathas den bheachd gu bheil galaran a tha a 'fàs air sgàth gnè ginteil gu math tearc, ach an ùine as fhaide a tha duine a' fuireach, nas trice bidh iad ag èirigh ann an cleachdadh meidigeach.
Is e fòna-eòlasan co-cheangailte aon de na dòighean as duilghe anns an làimhseachadh, oir gu dearbh, mus tig na dotairean, bidh e na ghnìomh a bhith a 'mealladh nàdair agus a' ceartachadh a mearachdan.
Chaidh an galar Wilson-Konovalov a mhìneachadh ann an 1912 leis an neurologist Sasannach Samuel Wilson, a chomharraich grunn chomharran de hepato-cerebral dystonia, cirrhosis an òr agus chuir e iad fon ainm "fàs leantainneach lenticular".
Tha brìgh an tinneis a 'laighe leis gu bheil a' bhodhaig a 'cruinneachadh tòrr de copar,' se sin, na h-organan deatamach as cudromaiche - an eanchainn agus an t-ae.
Ann an tomhas àbhaisteach, tha copar an sàs ann a bhith a 'cruthachadh snàithleanan neònach, cnàmhan, cruthachadh collagen agus dath melanin. Ach nuair a tha briseadh a-mach copar air a bhriseadh (agus is e seo brìgh duilgheadas an tinneis), faodaidh e beatha a chunnart. Mar as trice, bidh copar air a chuairteachadh le biadh agus tha e air a spreigeadh le bile, ann a bhith a 'cruthachadh dè tha an t-ada an sàs gu gnìomhach. Mura tèid an galar a làimhseachadh, tha an ro-aithris mì-fhallain.
Tomhas de leasachadh galair Wilson-Konovalov
A-mach à 100 mìle gu h-iomlan, chan fhaigh dotairean an eòlas-eòlas seo ann an triùir. Tha e air a chraoladh gu neo-eisimeileach, agus tha sin a 'ciallachadh gu bheil coltas ann gu bheil an leasachadh sin anns na daoine sin aig a bheil an dà ghin aig ATP7B mutant anns an 13mh paidhir chromosome. Bha gintinneachd a 'meas gu bheil an gine seo timcheall air 0.6% de shluagh an t-saoghail. Ann am buidheann sònraichte de chunnartan chloinne a rugadh ann an dlùth dhàimh.
Comharraidhean galar Wilson-Konovalov
Faodaidh an galar nochdadh ann an leanabas no òigeachd ann an cruth eas-òrdugh neuropsychiatric agus fàilligeadh liver.
Bidh dotairean a 'comharrachadh trì seòrsaichean den ghalar:
- bidh an t-eas-òrdugh a 'toirt buaidh air a' ghrùthan;
- tha an dragh a 'toirt buaidh air gnìomhachd an t-siostaim neònach;
- le cruth measgaichte, tha foillseachadh air an dà fhoirm.
Cuideachd anns an tinneas tha 2 ìrean, is e seo seòrsa de dhroch ghalar Wilson-Konovalov:
- latent - 5-7 bliadhna;
- ìre de mholaidhean clionaigeach.
Tha dà sheòrsa tinneas ann:
- gruamach - ann an 25% gu h-obann tha grèim ann, tha an teòthachd ag èirigh, fàilligeadh liver;
- leantainneach - foillseachadh slaodach air an tinneas, a tha a 'tachairt ann an 8-16 bliadhna.
Nuair a bhios duilgheadasan lusan a 'tachairt, tha na comharraidhean a leanas a' tachairt:
- bualadh nasal;
- sgìth agus lag;
- lùghdachadh comas agus comas obrach;
- in-sheasmhachd stòl agus blàthachadh;
- pian trom anns an òr;
- curach;
- teòthachd corp nas motha;
- buidheachas ;
- edema;
- a 'bleith anns an stamag agus an galar.
Ann an cùis briseadh air an t-siostam neònach, tha na comharraidhean a leanas a 'tachairt:
- taisbeanadh de chomharraidhean ro aois 20;
- "Aghaidh maise";
- salivation copious;
- mì-rian cainnt agus co-òrdanachadh gluasadan;
- cràbhachd;
- athetosis;
- ionnsaigheachd - suidheachaidhean èiginneach agus èiginn.
Am measg shoidhnichean sònraichte an tinneis - cruthachadh fàinne donn ri oir iomlan na sùla.
Co-dhùnaidhean air galar Wilson-Konovalov
Tha na buaidhean a tha aig galar Wilson-Konovalov às aonais làimhseachadh mòr. Tha briseadh ann an iomadh buidheann agus siostam:
- craiceann - meudachadh mòr, tuill ghorm air na tairn;
- na h-aibhnichean - clachan anns na h-àrainnean , fois nan casan;
- cridhe - dragh ruitheam;
- joints - a 'toirt buaidh air 20-50% de chùisean;
- cnàmhan - tha iad a 'fàs nas slaodaiche, tha briseadh gu tric;
- siostam endocrine - dàil ann an leasachadh gnèitheasach, is dòcha gu bheil àrdachadh anns na flasan mamaire, tha trioblaid aig boireannaich ris a 'bhuaidh a th' aig an fhàs.
Diagnosis air galar Wilson-Konovalov
Tha na modhan a leanas air an cleachdadh airson breithneachadh:
- sgrùdadh le lampa slit;
- co-dhùnadh air ìre ceruloplasmin;
- daingneachadh copar ann an sròin làitheil agus seumar.
A 'làimhseachadh galar Wilson-Konovalov
Tha leigheas a 'gabhail a-steach an dà chuid cungaidh-leigheis agus ceumannan bidhe:
- daithead le galar Wilson-Konovalov - àireamh bùird 5 le cuingealachadh copar gu 1 mg gach latha;
- Kuprenil drogaichean;
- Uniatio;
- vitim B6.